Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом миелолейкозе
Хронический миелолейкоз —- хроническое миелопролиферативное заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, главным образом, нейтрофилы; число эритроидных предшественников и мегакариоцитов также может быть повышено.
Эпидемиология.
Хронический миелолейкоз занимает 5-е место среди гемобластозов, что составляет 20 %. Заболеваемость 1 -1,7 на 100000 населения. Мужчины болеют несколько чаще. Только 10% больных имеют возраст от 5 до 20 лет.
Этиология и патогенез.
Для хронического миелолейкоза характерно наличие Филадельфийской (Ph) хромосомы. Происходит перенос протоонкогена Ab1 (протоонкоген Абеля) 9-й хромосомы в локус Всг 22-й хромосомы. В результате транслокации и слияния генов образуется новый химерный ген Всг-Abl, который запускает синтез патологического белка Р210 Всг Аb1 приводящего к развитию миелопролиферативного синдрома. Заболевание характеризуется чрезмерной продукцией гранулоцитов в костном мозге. По мере прогрессирования болезни появляются очаги экстрамедуллярной пролиферации (селезенка, печень). Несмотря на преобладание гранулоцитов, патологический клон клеток включает эритроидный, мегакариоцитарный и моноцитарный ростки (миелопролиферативный синдром). Нормальные стволовые клетки вытесняются злокачественными. У части больных развивается миелофиброз.
Клинические проявления.
В дебюте хронического миелолейкоза какая-либо симптоматика часто отсутствует, и у многих заболевание диагностируется после случайного клинического анализа крови. Могут отмечаться неспецифические симптомы (утомляемость, слабость, потеря аппетита, повышение температуры тела, потливость по ночам), наиболее часто выявляется умеренная или выраженная спленомегалия.
Критерии диагностики.
1. Лейкоцитоз за счет гранулоцитов, со сдвигом влево до промиелоцитов и миелобластов с наличием всех переходных форм.
2. Базофильно-эозинофильная ассоциация.
3. Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.
4. Гепато- и спленомегалия.
5. Наличие Ph' хромосомы или патологического Всг-Abl гена.
Классификация.
1.Хроническая фаза:
- отсутствие выраженной симптоматики,
- отсутствие признаков фазы акселерации и бластного криза.
2.Фаза акселерации:
- появление затруднений при воздействии на лейкоцитоз при обычном использовании бусульфана или гидроксимочевины;
- быстрое удвоение количества лейкоцитов (менее чем за 5 дн.);
- число бластов периферической крови или костного мозга 10% и больше;
- сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 20% и больше;
- сумма базофилов и эозинофилов в периферической крови 20% и больше;
- анемия или тромбоцитопения, не поддающиеся лечению бусульфаном или гидроксимочевиной;
- персистируюший тромбоцитоз, дополнительные хромосомные изменения (новый клон), нарастание спленомегалии, развитие хлором или миелофиброза.
3.Бластный криз:
сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 30 % и больше.
Лечение часто носит паллиативный характер, лейкоцитоз целесообразно уменьшить ниже 25х10*9 /л. Обычно назначают гидроксимочевину или бусульфан. Терапия не позволяет достигнуть цитогенетической ремиссии, т.е. исчезновения Ph-позитивного клона клеток. Цитогенетическая ремиссия возможна при лечении а-интерфероном. Аллогенная трансплантация костного мозга позволяет добиться излечения.
Течение и прогноз.
При лечении гидроксимочевиной или бусульфаном в период хронической фазы выживаемость больных составляет 39-47 мес., 5-летняя выживаемость — 8-17%. Некоторые больные могут оставаться в хронической фазе до 10-25 лет. При лечении а-интерфероном выживаемость больных достигает 60 мес. При этом у 25-40% больных наступает цитогенетическая ремиссия, у 25 % — она длительная. 85% больных погибают в результате бластного криза, трансформация в бластньтй криз часто происходит через фазу акселерации. Выживаемость после развития бластного криза не превышает 2 мес., а в случае его купирования достигает 8-12 мес.
Критерии ВУТ:
- обследование с целью уточнения диагноза и подбора терапии;
- проведение полихимиотерапии при акселерации или бластном кризе;
- развитие инфекционных осложнений;
- обострение сопутствующих заболеваний.
Критерии МСЭ.
Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Клиническая симптоматика в хронической фазе может отсутствовать, однако нарушения функций системы крови следует расценивать как выраженные. Появление признаков акселерации, развитие бластного криза свидетельствуют о тяжелых нарушениях функций и плохом прогнозе. Достижение клинико-гематологической и цитогенетической ремиссии не означает исчезновения опухолевого клона. Ограничения жизнедеятельности могут отсутствовать у больных в первой хронической фазе, при достижении полной клинико-гематологической ремиссии, работающих в непротивопоказанных видах и условиях труда.
Противопоказанные виды и условия труда:
работа, связанная с тяжелым физическим и выраженным нервно-психическим напряжением, вынужденным положением тела, вибрацией; с воздействием неблагоприятных метеорологических условий, гематологических токсических факторов, ионизирующей радиации.
Показания для направления в бюро МСЭ.
Необходимость рационального трудоустройства больных в 1 хронической фазе при достижении клинико-гематологической ремиссии и адекватном снижении лейкоцитоза; фаза акселерации или бластный криз, развитие тяжелых осложнений.
Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ:
анализ крови, тромбоциты, миелограмма, цитогенетическое исследование (Ph хромосома), УЗИ печени и селезенки, консультация окулиста, невролога, заключение гематолога.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
- достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма.
Инвалидность 3-й группы устанавливается:
- при достижении клинико-гематологической ремиссии с умеренными нарушениями функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается:
- при первичном освидетельствовании хронического миелолейкоза любой стадии на период лечения;
- при отсутствии клинико-гематологической ремиссии;
- при наличии стойких выраженных нарушений функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
- стадия акселерации или бластного криза;
- хронический миелолейкоз со значительно выраженными нарушениями функций организма.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
- достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием или незначительно выраженными нарушениями функций организма.
Категория "ребенок-инвалид" устанавливается:
- при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая все виды лейкоза) на весь период лечения.
Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) "О порядке и условиях признания лица инвалидом":
16. Категория "ребенок-инвалид" сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.
Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком
